Utilidade clínica dos escores de risco no sangramento varicoso / Clinical utility of risk scores in variceal bleeding

ABSTRACT BACKGROUND: Variceal bleeding remains important cause of upper gastrointestinal bleed. Various risk scores are used in risk stratification for non-variceal bleed. Their utility in variceal bleeding patients is not clear. This study aims to compare probability of these scores in predicting various outcomes in same population. OBJECTIVE: This study aims to compare probability of these scores in predicting various outcomes in same population. To study characteristics and validate AIMS65, Rockall, Glasgow Blatchford score(GBS), Progetto Nazionale Emorragia Digestiva (PNED) score in variceal Upper Gastrointestinal Bleed (UGIB) patients for predicting various outcomes in our population. METHODS: Three hundred subjects with UGIB were screened prospectively. Of these 141 patients with variceal bleeding were assessed with clinical, blood investigations and endoscopy and risk scores were calculated and compared to non-variceal cases. All cases were followed up for 30 days for mortality, rebleeding, requirement of blood transfusion and need of radiological or surgical intervention. RESULTS: Variceal bleeding (141) was more common than non variceal (134) and 25 had negative endoscopy. In variceal group, cirrhosis (85%) was most common etiology. Distribution of age and sex were similar in both groups. Presence of coffee coloured vomitus (P=0.002), painless bleed (P=0.001), edema (P=0.001), ascites (P=0.001), hemoglobin <7.5 gms (P<0.001), pH<7.35 (P<0.001), serum bicarbonate level <17.6 mmol/L (P<0.001), serum albumin<2.75 gms% (P<0.001), platelet count <1.2 lacs/µL (P<0.001), high INR 1.35 (P<0.001), BUN >25mmol/L (P<0.001), and ASA status (P<0.001), high lactate >2.85 mmol/L (P=0.001) were significant. However, no factor was found significant on multivariate analysis. Rockall was found to be significant in predicting mortality and rebleed. AIMS65 was also significant in predicting mortality. GBS was significant in predicting blood transfusion and need of intervention. PNED score was significant in all events except mortality. CONCLUSION: All four scores had lower predictive potential in predicting events in variceal bleed. However, AIMS65 & Rockall score were significant in predicting mortality, while GBS in predicting need of transfusion and intervention. PNED score was significant in all events except mortality.

RESUMO CONTEXTO: O sangramento varicoso permanece como importante causa de sangramento gastrointestinal superior. Vários escores são utilizados na estratificação do risco para sangramento não varicoso. Sua utilidade em pacientes de sangramento varicoso não é clara. OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo comparar a probabilidade desses escores em prever vários desfechos na mesma população. Estudar característica e validar o AIMS65, o Rockall, a Pontuação de Glasgow Blatchford (GBS), o escore Progetto Nazionale Emorragia Digestiva (PNED), na pontuação em hemorragia gastrointestinal varicosa superior (UGIB) em pacientes para prever vários resultados em nossa população. MÉTODOS: Um total de 300 indivíduos com UGIB foram rastreados prospectivamente. Destes, 141 pacientes com sangramento varicoso foram submetidos à avaliação clínica, hematológica e endoscopia tendo seus escores de risco calculados e comparados aos casos não-varicosos. Todos os casos foram acompanhados por 30 dias para mortalidade, necessidade de transfusão sanguínea por ressangramento ou de necessidade de intervenção radiológica ou cirúrgica. RESULTADOS: O sangramento varicoso (141) foi mais comum do que não varicoso (134) e em 25 teve endoscopia negativa. No grupo varicoso, a cirrose foi a etiologia mais comum (85%). A distribuição da idade e do sexo foi semelhante em ambos os grupos. Presença de vômito colorido em borra de café (P=0,002), sangramento indolor (P=0,001), edema (P=0,001), ascite (P=0,001), hemoglobina <7,5 GMS (P<0,001), pH <7,35 (P<0,001), nível de bicarbonato sérico <17,6 mmol/L (P<0,001), albumina sérica <2,75 GMS% (P<0,001), contagem plaquetária <1,2 Lacs/μL (P<0,001), INR elevada 1,35 (P<0,001), Bun >25 mmol/L (P<0,001) e estado ASA (P<0,001), lactato elevado >2,85 mmol/L (P=0,001) foram significativos. Entretanto, nenhum fator foi encontrado como significativo na análise multivariada. Rockall foi significativo em prever a mortalidade e ressangrar. O AIMS65 também foi significante na predição da mortalidade. O GBS foi significativo na predição de transfusão sanguínea e necessidade de intervenção. O escore de PNED foi significante em todos os eventos, exceto mortalidade. CONCLUSÃO: Todos os quatro escores apresentaram menor potencial preditivo na predição de eventos em sangramento varicoso. Entretanto, o AIMS65 e o escore de Rockall foram significantes na predição da mortalidade, enquanto o GBS na predição da necessidade de transfusão e intervenção. O escore de PNED foi significante em todos os eventos, exceto mortalidade.

Liver transplantation for acute-on-chronic liver failure from erythropoietic protoporphyria

Erythropoietic protoporphyria (EPP) is an inherited disorder of the heme metabolic pathway that is characterized by accumulation of protoporphyrin in the blood, erythrocytes, and tissues, and cutaneous manifestations of photosensitivity, all resulting from abnormalities in ferrochelatase (FECH) activity due to mutations in the FECH gene. Protoporphyrin is excreted by the liver, and excess protoporphyrin leads to cholelithiasis with obstructive episodes and chronic liver disease, finally progressing to liver cirrhosis. Patients with end-stage EPP-associated liver disease require liver transplantation. We describe here a 31-year-old male patient with EPP who experienced acute-on-chronic liver failure and underwent deceased-donor liver transplantation. Surgical and postoperative care included specific shielding from exposure to ultraviolet radiation to prevent photosensitivity-associated adverse effects. The patient recovered uneventfully and was doing well 24 months after transplantation. Future prevention and treatment of liver disease are discussed in detail.